Muchas familias se dan cuenta por primera vez de la enfermedad de Kawasaki cuando un niño menor de 5 años tiene fiebre alta que dura más de 5 días y no responde bien a los antipiréticos habituales, junto con labios rojos y agrietados, una lengua muy roja en “fresa” y ojos enrojecidos sin secreción. Los padres suelen observar un exantema generalizado, hinchazón o enrojecimiento de las manos y los pies (a veces con descamación de la piel una o dos semanas después) y ganglios del cuello aumentados de tamaño y dolorosos, lo que lleva a buscar atención médica urgente. Los médicos piensan en enfermedad de Kawasaki cuando estas manifestaciones aparecen juntas, porque un tratamiento rápido ayuda a proteger el corazón; estos son los primeros signos de la enfermedad de Kawasaki y explican cómo se detecta por primera vez.
Enfermedad
Enfermedad de Kawasaki
Esta condición está asociada a los siguientes genes:
Lista de medicamentos afectados:
Fiebre altaOjos rojosLabios rojos y agrietadosErupción cutáneaHinchazón en manos/piesGanglios del cuello hinchadosIrritabilidadLa enfermedad de Kawasaki es una afección inflamatoria que afecta principalmente a los vasos sanguíneos. Ocurre con mayor frecuencia en niños menores de 5 años, suele ser de corta duración pero puede causar complicaciones cardíacas. Los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki incluyen fiebre alta durante 5 días o más, ojos rojos, erupción cutánea, hinchazón de manos y pies, labios rojos y agrietados, y ganglios del cuello inflamados. La mayoría de los niños se recuperan con tratamiento precoz usando inmunoglobulina intravenosa y aspirina, y es importante la monitorización cardíaca. El riesgo de muerte es bajo con atención a tiempo, pero pueden presentarse problemas en las arterias coronarias si el tratamiento se retrasa.
Resumen breve
Síntomas
Los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki incluyen fiebre que dura cinco días o más, erupción cutánea, ojos rojos, labios agrietados o lengua en “fresa”, y manos y pies hinchados. Muchos niños presentan ganglios del cuello aumentados e irritabilidad, con descamación de la piel cuando la fiebre mejora.
Perspectivas y Pronóstico
La mayoría de los niños con enfermedad de Kawasaki se recuperan bien, especialmente si reciben tratamiento precoz con inmunoglobulina intravenosa (IV) y aspirina en los primeros 10 días. Las arterias del corazón son la principal preocupación; la mayoría nunca desarrolla problemas permanentes. Ecocardiogramas de control periódicos orientan la actividad y la atención a largo plazo.
Causas y factores de riesgo
La enfermedad de Kawasaki probablemente se debe a una respuesta inmunitaria anómala frente a una infección en un niño con susceptibilidad genética, con desencadenantes ambientales. El riesgo aumenta en niños menores de 5 años, en varones y en quienes tienen ascendencia asiática; además, hay agrupaciones estacionales y el antecedente en hermanos incrementa el riesgo.
Influencias genéticas
La genética desempeña un papel modesto en la enfermedad de Kawasaki. El riesgo es mayor en algunas familias y en niños de ascendencia del este de Asia, lo que sugiere una susceptibilidad heredada, pero ningún gen por sí solo lo explica. La mayoría de los casos probablemente implican una combinación de predisposición genética y desencadenantes ambientales.
Diagnóstico
Los médicos diagnostican la enfermedad de Kawasaki basándose en la fiebre persistente y un patrón de manifestaciones clínicas, y luego lo confirman con análisis de sangre. Un ecocardiograma evalúa las arterias coronarias del corazón. El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki también incluye descartar infecciones y otras causas.
Tratamiento y medicamentos
La enfermedad de Kawasaki se trata de forma rápida en el hospital para frenar la inflamación y proteger el corazón. El tratamiento suele incluir inmunoglobulina intravenosa y aspirina, con ajuste cuidadoso de las dosis y controles estrechos. Las ecocardiografías de seguimiento revisan las arterias coronarias, y los equipos de atención ajustan los medicamentos conforme avanza tu recuperación.
Síntomas
Muchas familias primero notan una fiebre alta y persistente en un niño, junto con ojos rojos, una boca dolorida y un sarpullido con manchas. Al principio puede parecer un virus típico, pero la fiebre continúa y surgen nuevos signos a lo largo de varios días. Los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki incluyen a menudo hinchazón de manos y pies, un ganglio del cuello agrandado y una irritabilidad inusual. Como la inflamación puede afectar al corazón, reconocer estos cambios con rapidez es importante.
Fiebre alta: Una fiebre alta y persistente es frecuente, a menudo de 39–40°C (102–104°F). Suele durar 5 días o más a pesar de los antitérmicos habituales. En la enfermedad de Kawasaki, la fiebre tiende a ser continua y no intermitente.
Ojos rojos: Los ojos se enrojecen e irritan sin secreción espesa. Puede aparecer sensibilidad a la luz. Este enrojecimiento ocular en la enfermedad de Kawasaki puede ser muy llamativo.
Boca y lengua: Los labios pueden agrietarse y enrojecerse, y la lengua puede verse abultada y de un rojo intenso. La garganta puede doler y la boca estar muy seca. Comer o beber puede resultar molesto.
Sarpullido extendido: Puede aparecer un sarpullido con manchas o parches en el tronco, las extremidades o la zona del pañal. Puede cambiar de aspecto y de ubicación a lo largo de los días. El sarpullido en la enfermedad de Kawasaki no suele picar.
Hinchazón manos/pies: Las palmas y las plantas pueden hincharse y enrojecerse. Los dedos de manos y pies pueden sentirse hinchados y sensibles. Los zapatos o los anillos pueden sentirse más ajustados de lo habitual.
Piel que se pela: Tras la primera semana aproximadamente, la piel puede pelarse alrededor de las puntas de los dedos, los dedos de los pies y a veces la ingle. La descamación puede continuar durante días o semanas. Esta descamación es un signo tardío frecuente de la enfermedad de Kawasaki.
Ganglio del cuello: Un lado del cuello puede presentar un ganglio agrandado y doloroso bajo la mandíbula. Puede ser firme y doloroso al tacto. Puede haber rigidez o dolor en el cuello cerca de la zona.
Irritabilidad: Muchos niños están inusualmente irritables y difíciles de consolar. El sueño puede alterarse y las actividades tranquilas pueden resultar difíciles de tolerar. Los cuidadores suelen notar más este cambio durante la fiebre.
Molestias digestivas: Algunos niños presentan dolor abdominal, vómitos o diarrea. El apetito suele disminuir. Estos signos pueden ir y venir en las primeras fases de la enfermedad.
Dolores articulares: Las rodillas, los tobillos u otras articulaciones pueden doler o verse algo hinchadas. El movimiento puede sentirse rígido, especialmente tras el reposo. Estos dolores suelen mejorar a medida que la inflamación disminuye.
Signos cardíacos: Con menor frecuencia, los niños pueden parecer muy cansados, respirar más rápido de lo habitual o tener palpitaciones. Los mayores pueden describir molestia en el pecho. Con la enfermedad de Kawasaki, busca atención urgente si aparece desmayo, dificultad para respirar o labios azulados.
Cómo las personas suelen darse cuenta por primera vez
Tipos de Enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki es una afección aguda e inflamatoria, por lo que los profesionales no reconocen variantes genéticas distintas como en las enfermedades hereditarias. En cambio, los signos suelen aparecer en fases a lo largo de días o semanas, y el patrón puede variar de un niño a otro. Las personas pueden notar conjuntos diferentes de signos según su situación. Cuando alguien pregunta por los tipos de enfermedad de Kawasaki, a menudo se refiere a qué tan completos aparecen los signos clásicos y a si el corazón se ve afectado.
Tipo completo
Los niños presentan el conjunto completo de signos clásicos durante varios días. Esto puede incluir fiebre, sarpullido, ojos rojos, labios y boca rojos o agrietados, hinchazón de manos o pies y ganglios del cuello inflamados. Los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki suelen comenzar con fiebre alta que dura al menos 5 días.
Tipo incompleto
No aparecen todos los signos clásicos, especialmente en lactantes muy pequeños o niños mayores. Puede haber fiebre con solo algunas manifestaciones, lo que dificulta el diagnóstico. Los médicos se apoyan en análisis de laboratorio y ecocardiograma para ayudar a confirmar este patrón.
Tipo atípico
Los signos incluyen manifestaciones inusuales que no forman parte de la lista estándar. Puede haber más signos digestivos o hepáticos, o cambios en la orina o las articulaciones. Este patrón igual necesita tratamiento inmediato para proteger el corazón.
Con afectación cardíaca
Algunos niños desarrollan inflamación del corazón o cambios en las arterias coronarias. Los signos pueden ser sutiles al principio, como cansancio o irritabilidad, y aparecer en pruebas cardíacas más que al examen. Las imágenes de seguimiento ayudan a controlar la recuperación.
Sin afectación cardíaca
Muchos niños mejoran rápido con el tratamiento estándar y no desarrollan cambios en las arterias del corazón. La fiebre y otros signos se atenúan en días, y la energía vuelve en 1–2 semanas. Los controles periódicos aseguran que la curación vaya por buen camino.
¿Sabías?
Algunos niños con cambios genéticos en genes de señalización inmunitaria como ITPKC o CASP3 presentan una inflamación más intensa, con fiebre más alta, enrojecimiento de los ojos, labios inflamados y erupción. Las variantes en las regiones FCGR2A y HLA se asocian con afectación de las arterias coronarias y síntomas de mayor duración.
Causas y Factores de Riesgo
La causa exacta de la enfermedad de Kawasaki aún no se conoce. Los investigadores siguen estudiando cómo encajan todas estas piezas. Probablemente implique una reacción del sistema inmunitario ante una infección en un niño susceptible, y los casos pueden agruparse en invierno o primavera. Los factores de riesgo de la enfermedad de Kawasaki incluyen tener menos de 5 años, ser niño, tener ascendencia asiática o de las islas del Pacífico y antecedentes familiares. No se conocen factores de riesgo relacionados con el estilo de vida, y los hábitos cotidianos no parecen cambiar la probabilidad de desarrollarla.
Factores de Riesgo Ambientales y Biológicos
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad inflamatoria en niños que puede aparecer cuando ciertas sensibilidades del propio organismo se cruzan con exposiciones externas. Los médicos suelen agrupar los factores de riesgo en internos (biológicos) y externos (ambientales). Conocer estos patrones ayuda a explicar por qué los casos se agrupan en ciertas estaciones y edades, y qué signos precoces de la enfermedad de Kawasaki deberían motivar una consulta. A continuación verás los principales factores ambientales y biológicos relacionados con esta afección.
Edad temprana: La mayoría de los casos ocurre en niños entre 6 meses y 5 años. El riesgo cae bruscamente en niños mayores y adolescentes.
Sexo masculino: Los niños se ven afectados un poco más a menudo que las niñas. Esta diferencia biológica aumenta el riesgo, pero no determina quién enfermará.
Picos estacionales: En muchas regiones, los casos de enfermedad de Kawasaki aumentan a finales del invierno y en primavera. Este patrón estacional sugiere exposiciones externas que varían a lo largo del año.
Infección reciente: Los resfriados u otras infecciones respiratorias a veces aparecen poco antes de que comience la enfermedad. El germen en sí no es la causa, pero puede desencadenar una respuesta inmunitaria exagerada. La enfermedad de Kawasaki no es contagiosa.
Maduración inmunitaria: En la primera infancia, el sistema inmunitario aún está en desarrollo y puede reaccionar con intensidad ante ciertas exposiciones. Esta respuesta aumentada puede influir en algunos niños.
Agrupación geográfica: En algunos años y lugares se observan agrupaciones o pequeños brotes. Esto apunta a exposiciones ambientales compartidas más que a un contagio de persona a persona.
Factores de Riesgo Genéticos
La enfermedad de Kawasaki parece implicar una susceptibilidad heredada que condiciona cómo reacciona el sistema inmunitario de un niño. Algunos factores de riesgo se transmiten a través de nuestros genes. Los antecedentes familiares y los patrones por ascendencia apuntan a una base poligénica más que a un solo gen. Estas diferencias genéticas también pueden influir en el momento de aparición y la intensidad de los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki y en la probabilidad de complicaciones en los vasos del corazón.
Antecedentes familiares: Los niños con un hermano o un padre que han tenido enfermedad de Kawasaki tienen un riesgo superior al promedio. Los agrupamientos en familias apuntan a una susceptibilidad heredada más que a una causa aislada.
Ascendencia de Asia Oriental: Los niños de ascendencia japonesa, coreana o china presentan tasas más altas de enfermedad de Kawasaki en todo el mundo. Este patrón respalda una contribución genética que viaja con las familias entre regiones.
Sexo masculino: Los niños varones desarrollan la enfermedad de Kawasaki con más frecuencia que las niñas. Este patrón ligado al sexo probablemente refleja influencias genéticas y hormonales en las vías inmunitarias.
Genes de regulación inmune: Las variaciones en genes que modulan las respuestas inmunitarias pueden aumentar la susceptibilidad a esta afección. Estas diferencias pueden actuar como reguladores de intensidad, haciendo la inflamación más intensa o más prolongada.
Tipos HLA: Ciertos patrones de genes de compatibilidad tisular (HLA) se han asociado con el riesgo en algunas poblaciones. Estos patrones pueden cambiar cómo el sistema inmunitario reconoce posibles desencadenantes.
Genética y respuesta a IVIG: Algunas variantes heredadas se relacionan con una menor respuesta al tratamiento con IVIG (inmunoglobulina intravenosa) y una mayor probabilidad de cambios en las arterias coronarias. Saber esto puede ayudar a los equipos a planificar una vigilancia cardíaca más estrecha tras el tratamiento.
Moduladores del riesgo coronario: Las diferencias genéticas influyen en quién desarrolla aneurismas de las arterias coronarias durante la enfermedad de Kawasaki. Las variantes asociadas a una activación inmunitaria más intensa se relacionan con mayor daño vascular.
Estudios en gemelos: Una concordancia más alta en gemelos idénticos que en gemelos fraternos apunta a un riesgo hereditario. Esto respalda un componente genético sin implicar un solo gen causal.
Herencia poligénica: Ningún gen único explica la enfermedad de Kawasaki. Muchos cambios de pequeño efecto probablemente se suman para aumentar el riesgo en diferentes familias.
Factores de Riesgo del Estilo de Vida
La evidencia disponible hasta la fecha no muestra factores de riesgo de estilo de vida bien establecidos para la enfermedad de Kawasaki. No se ha demostrado que la alimentación, el ejercicio o las rutinas en casa cambien de forma significativa la probabilidad de desarrollar esta enfermedad. En otras palabras, los factores de riesgo relacionados con el estilo de vida en la enfermedad de Kawasaki siguen sin estar probados, aunque los hábitos saludables siempre apoyan la salud general de los niños.
Sin factores conocidos: Actualmente no hay conductas de estilo de vida establecidas que aumenten o reduzcan el riesgo de enfermedad de Kawasaki. La mayoría de los casos ocurren independientemente de la alimentación, el nivel de actividad o las rutinas del niño.
Patrones de dieta: No se ha demostrado que alimentos concretos, suplementos o patrones dietéticos modifiquen el riesgo de enfermedad de Kawasaki. Una nutrición equilibrada apoya la función inmunitaria general, pero no ha probado prevenir esta enfermedad.
Actividad física: El nivel de actividad no cambia la probabilidad de desarrollar la enfermedad de Kawasaki. Pueden verse afectados niños con niveles de actividad tanto altos como bajos.
Lactancia materna: Algunos estudios sugieren que la lactancia materna podría reducir modestamente el riesgo, pero los hallazgos son mixtos y no definitivos. Las decisiones sobre la alimentación del lactante deben considerar los beneficios generales y las preferencias de la familia.
Sueño y estrés: No hay una relación probada entre los horarios de sueño o los niveles de estrés y el inicio de la enfermedad de Kawasaki. Dormir bien puede favorecer la recuperación si el niño se enferma, pero no ha demostrado influir en el riesgo.
Prevención de Riesgos
La enfermedad de Kawasaki no se puede prevenir de forma fiable, pero puedes reducir el riesgo de complicaciones cardíacas si reconoces los signos precoces y actúas rápido. Aprende a identificar los signos tempranos de la enfermedad de Kawasaki—varios días de fiebre alta, ojos rojos, erupción cutánea, hinchazón de manos/pies y labios agrietados—y busca atención urgente si aparecen. Las evaluaciones y los controles también forman parte de la prevención. Tras el tratamiento, un seguimiento cuidadoso ayuda a proteger la salud del corazón con el tiempo.
Reconoce signos tempranos: Vigila signos tempranos de la enfermedad de Kawasaki como 5 o más días de fiebre alta, ojos rojos sin pus, erupción, palmas/plantas hinchadas y labios rojos agrietados. Actuar rápido reduce el riesgo de problemas en las arterias coronarias.
Busca atención urgente: Si estos signos se agrupan, acude el mismo día a atención urgente o a urgencias. Un diagnóstico precoz permite tratar antes y reduce las complicaciones cardíacas.
IGIV a tiempo: La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) dentro de los primeros 10 días de enfermedad reduce notablemente los riesgos cardíacos. Pregunta al equipo médico por el momento adecuado si los signos comenzaron hace varios días.
Controla la fiebre: Lleva un registro sencillo de la fiebre, anotando temperatura y horario. La fiebre alta persistente pese a los medicamentos habituales es una señal de alerta clave en la enfermedad de Kawasaki.
Seguimiento en cardiología: Acude a los ecocardiogramas y controles programados, a menudo a las 2 y 6 semanas tras la enfermedad, y durante más tiempo si las arterias se vieron afectadas. La monitorización continua ayuda a detectar cambios de forma temprana.
Seguridad con medicamentos: Si se prescribe aspirina a dosis baja, dásela exactamente como se indique y vigila sangrado, molestias estomacales o hematomas inusuales. Consulta antes de usar ibuprofeno u otros antiinflamatorios que pueden interferir con el efecto de la aspirina.
Planificación de vacunas: Mantén las vacunas al día, pero ten en cuenta que las vacunas vivas como la triple vírica (MMR) y la varicela suelen retrasarse varios meses tras la IVIG. Pregunta al pediatra por el momento adecuado y por la vacuna de la gripe durante el tratamiento con aspirina.
Hábitos cardiosaludables: A medida que avances en la recuperación, sigue las indicaciones de actividad de tu equipo de cardiología y vuelve al deporte solo cuando te autoricen. Un hogar sin humo y una alimentación equilibrada favorecen la salud del corazón a largo plazo tras la enfermedad de Kawasaki.
Qué tan efectiva es la prevención?
La enfermedad de Kawasaki no se puede prevenir en el sentido habitual porque se desconoce su desencadenante exacto. La prevención se centra en reducir las complicaciones, sobre todo los problemas de las arterias del corazón, mediante un diagnóstico precoz y tratamiento oportuno con IVIG y aspirina, lo que disminuye de forma notable el riesgo coronario. Un seguimiento cuidadoso con estudios de imagen cardiacos y el manejo temprano de la fiebre o la inflamación pueden reducir aún más los problemas a largo plazo. Los hábitos saludables ayudan a la recuperación, pero no sustituyen la atención médica; la mayor “prevención” consiste en reconocer los signos con rapidez y buscar tratamiento dentro de los primeros 10 días.
Transmisión
La enfermedad de Kawasaki no es contagiosa, así que no se transmite por tos, estornudos, contacto, alimentos ni agua. Se desconoce la causa exacta; la mayoría de expertos piensa que es una respuesta del sistema inmunitario a un desencadenante en un niño con susceptibilidad genética, pero no existe transmisión de persona a persona de la enfermedad de Kawasaki. Los casos pueden aparecer en agrupaciones estacionales o afectar a hermanos en fechas cercanas, lo que probablemente refleja exposiciones compartidas y riesgo hereditario más que una infección. En términos prácticos, cómo se transmite la enfermedad de Kawasaki es que no se transmite: un niño no puede contagiársela a otro.
Cuándo hacerse pruebas genéticas
La enfermedad de Kawasaki no suele ser un trastorno genético, por lo que no se recomienda hacer pruebas genéticas de forma rutinaria. Valora hacer pruebas solo si un profesional sospecha una vasculitis hereditaria o un síndrome inmunitario que imite a la enfermedad de Kawasaki, o si hay un fuerte antecedente familiar de aneurismas precoces o enfermedades inflamatorias infantiles sin causa clara. Habla antes con un especialista con formación en genética.
Diagnóstico
Si te preguntas cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki, los médicos se fijan en una combinación de signos y resultados de pruebas. Suelen empezar con una exploración cuidadosa y preguntas sobre la fiebre y otros síntomas. Este enfoque ayuda a confirmar el patrón y orienta qué pruebas pedir a continuación.
Criterios clínicos: Una fiebre alta de al menos 5 días junto con un conjunto típico de manifestaciones (ojos enrojecidos, erupción, labios rojos y agrietados o lengua en “fresa”, manos/pies hinchados y un ganglio del cuello aumentado) apunta con fuerza a enfermedad de Kawasaki. Los lactantes más pequeños pueden mostrar menos signos clásicos, así que los médicos valoran el conjunto, junto con hallazgos de laboratorio y del corazón.
Exploración física: La exploración se centra en los ojos, la boca, la piel, las manos y los pies, y el cuello para buscar los cambios característicos. Los médicos también revisan articulaciones, ganglios linfáticos e hidratación general para valorar la gravedad y descartar enfermedades que se parecen.
Pruebas de laboratorio: Los análisis de sangre buscan inflamación, cambios en glóbulos blancos y plaquetas, anemia e irritación del hígado; la orina puede mostrar inflamación leve sin infección. Estos resultados apoyan el diagnóstico y ayudan a identificar la enfermedad de Kawasaki “incompleta” cuando no están presentes todos los signos.
Ecocardiograma (ultrasonido del corazón): Esta prueba indolora busca hinchazón o ensanchamiento de las arterias coronarias y comprueba la función del músculo cardíaco. Se realiza de forma precoz y se repite con el tiempo para vigilar la recuperación y detectar complicaciones a tiempo.
Electrocardiograma (ECG): Parches adhesivos en el pecho registran la actividad eléctrica del corazón. Ayuda a detectar cambios del ritmo o sobrecarga que pueden darse en la enfermedad de Kawasaki y complementa el ultrasonido.
Pruebas de descarte: Los hisopados y los análisis de sangre pueden buscar infecciones como estreptococo o virus respiratorios comunes. Estas pruebas ayudan a excluir otras causas de fiebre y erupción para que el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki sea lo más preciso posible.
Imágenes adicionales: Si las vistas del ultrasonido son limitadas o los resultados no están claros, se puede usar resonancia magnética cardíaca o angiografía por TC para ver las arterias coronarias con mayor detalle. Esto es más frecuente en niños mayores o en casos complejos.
Derivación a especialistas: Los equipos de cardiología pediátrica y enfermedades infecciosas suelen ayudar con la evaluación y el seguimiento. En algunos casos, la derivación a especialistas es el siguiente paso lógico para orientar las pruebas y el momento del tratamiento.
Etapas de Enfermedad de Kawasaki
Los médicos describen la enfermedad de Kawasaki en tres fases según el tiempo, que se desarrollan a lo largo de varias semanas. Los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki suelen aparecer en la primera fase, mientras que los riesgos para las arterias del corazón tienden a alcanzar su máximo un poco después. Pueden sugerirse distintas pruebas para controlar la inflamación y el corazón, como ecocardiogramas y análisis de sangre. Un tratamiento precoz en cualquier fase reduce la probabilidad de complicaciones coronarias.
Fase aguda
La fiebre alta suele durar 5 días o más con sarpullido, ojos rojos, labios rojos o agrietados y manos o pies hinchados. En la enfermedad de Kawasaki, los análisis de sangre suelen mostrar inflamación elevada y los médicos pueden solicitar un ecocardiograma para revisar el corazón. El tratamiento suele iniciarse en esta fase.
Fase subaguda
La fiebre cede, pero puede aparecer descamación de la piel en los dedos de las manos y de los pies, irritabilidad, dolor de barriga o articular y plaquetas muy altas. En este momento el riesgo de problemas en las arterias coronarias es máximo, por lo que el control estrecho del corazón continúa.
Fase de convalecencia
La mayoría de las manifestaciones desaparecen y la energía vuelve poco a poco a medida que los marcadores de laboratorio se normalizan durante semanas. Las visitas de seguimiento y nuevas ecografías del corazón controlan la recuperación, y la atención continua se adapta si se detectaron cambios coronarios.
¿Sabías sobre las pruebas genéticas?
¿Sabías que las pruebas genéticas a veces pueden ayudar a los médicos a entender por qué un niño desarrolló la enfermedad de Kawasaki y quién en la familia podría tener un riesgo más alto? Aunque la mayoría de los casos no se heredan de forma directa, ciertos patrones genéticos pueden sugerir una respuesta inmunitaria más intensa, lo que orienta a una vigilancia más estrecha y a iniciar el tratamiento más rápido si aparecen signos. Si en tu familia hay antecedentes de enfermedad de Kawasaki o problemas cardíacos relacionados, preguntar por pruebas genéticas y asesoramiento genético puede ayudarte a planificar la atención y proteger la salud del corazón.
Perspectivas y Pronóstico
Muchas personas preguntan: “¿Qué significa esto para mi futuro?”, sobre todo después de que a un niño le diagnostican la enfermedad de Kawasaki. La mayoría de los niños se recupera por completo con tratamiento precoz, que suele ser una dosis alta de un medicamento que modula el sistema inmunitario y aspirina en el hospital. La atención temprana marca una diferencia real, porque reduce el riesgo de problemas en las arterias coronarias —como hinchazón o pequeños abombamientos en los vasos del corazón— que, si no se detectan y tratan, pueden causar problemas a largo plazo. La muerte por enfermedad de Kawasaki es poco frecuente en entornos con muchos recursos, especialmente cuando el tratamiento se inicia dentro de los primeros 10 días de fiebre.
El pronóstico no es igual para todos, pero la mayoría de los niños sin afectación cardíaca durante la fase aguda evoluciona bien y vuelve a sus actividades habituales. Cuando las arterias coronarias están afectadas, el plan a largo plazo depende de lo grandes que sean los cambios y de si se resuelven. En algunos niños, las arterias vuelven a la normalidad en meses, mientras que otros pueden necesitar años de seguimiento en cardiología, medicamentos para proteger el corazón o, en raras ocasiones, procedimientos. Conocer el pronóstico ayuda a planificar y permite a las familias saber qué vigilar durante el juego, el deporte y la escuela.
Mirar el panorama a largo plazo puede ser útil. Los signos iniciales de la enfermedad de Kawasaki —fiebre, ojos rojos, erupción— disminuyen con el tratamiento, y la energía suele recuperarse en días o semanas. Si las pruebas cardíacas fueron normales en el hospital y en la primera visita de seguimiento, los riesgos posteriores suelen ser bajos y el riesgo futuro de enfermedad del corazón parece similar al de los compañeros. Si hubo aneurismas, el equipo de atención adaptará la actividad, las vacunas, las precauciones frente a infecciones y los medicamentos para fluidificar la sangre o bajar el colesterol para reducir con el tiempo el riesgo de coágulos o estrechamiento de las arterias. Habla con tu médico sobre cuál podría ser tu pronóstico personal, incluido con qué frecuencia repetir las imágenes del corazón y cuándo es seguro retomar los deportes.
Efectos a Largo Plazo
La enfermedad de Kawasaki afecta sobre todo a los vasos sanguíneos del corazón, así que la visión a largo plazo se centra en la salud cardíaca. Con tratamiento precoz, la mayoría de los niños se recuperan por completo y crecen sin limitaciones. Los efectos a largo plazo varían mucho, desde ninguno hasta cambios en las arterias coronarias que pueden requerir seguimiento de por vida. Los niños tratados poco después de los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki suelen evitar complicaciones cardíacas.
Recuperación completa: Muchos niños no tienen problemas duraderos tras el tratamiento. Vuelven al juego, la escuela y el deporte habituales sin límites especiales.
Dilatación coronaria: Puede aparecer una dilatación temporal de las arterias coronarias del corazón tras la enfermedad de Kawasaki. Suele volver a la normalidad en semanas o meses.
Aneurismas coronarios: Algunos desarrollan zonas débiles en forma de globo en las arterias coronarias tras la enfermedad de Kawasaki. Esto puede aumentar la posibilidad de trombos o estrechamiento años después. Los aneurismas más grandes conllevan mayor riesgo a largo plazo.
Estenosis coronaria: La cicatrización puede estrechar una arteria coronaria con el tiempo. Esto puede limitar el flujo sanguíneo y aumentar la probabilidad de dolor torácico o infarto más adelante en la vida.
Debilidad del miocardio: La inflamación durante la enfermedad de Kawasaki puede reducir de forma breve la fuerza de bombeo del corazón. La mayoría recupera la función normal, aunque unos pocos necesitan controles a largo plazo.
Fugas valvulares: La válvula mitral o aórtica puede presentar una fuga leve tras la enfermedad. Suele mejorar, pero en algunos casos queda una regurgitación leve persistente.
Arritmias: Pueden aparecer ritmos cardíacos anómalos durante o después de la fase aguda. Suelen ser breves, pero en casos poco frecuentes persisten y requieren monitorización.
Coágulos sanguíneos: Los cambios por la enfermedad de Kawasaki pueden favorecer la formación de coágulos en las arterias coronarias. Esto puede causar dolor torácico o, en raras ocasiones, un infarto años después.
Riesgo de recurrencia: Un pequeño número de niños tiene otro episodio en el futuro. La probabilidad es baja y es mayor en los primeros dos años.
Vigilancia continua: Algunas personas necesitan pruebas de imagen cardíaca y revisiones periódicas tras la enfermedad de Kawasaki. El seguimiento ayuda a detectar a tiempo cambios coronarios tardíos.
Cómo es vivir con Enfermedad de Kawasaki
Vivir con la enfermedad de Kawasaki suele ser un capítulo breve e intenso, no una identidad de por vida; la mayoría de los niños pasan varias semanas con fiebre, erupción cutánea, irritabilidad y visitas frecuentes a la consulta, con cansancio y cambios de ánimo que pueden desajustar la rutina familiar. Los padres y cuidadores a menudo compaginan los horarios de medicación (como el ácido acetilsalicílico) y las pruebas de imagen del corazón de control mientras vigilan signos de afectación de las arterias coronarias, lo que puede generar mucha ansiedad incluso después de que la fiebre ceda. Para muchos, la vida vuelve a la normalidad cuando la inflamación se resuelve, pero si el corazón se vio afectado, puede que durante un tiempo se ajusten los planes de actividad y el deporte, y las revisiones con cardiología pasen a formar parte del calendario. Los amigos, hermanos y profesores pueden notar que al principio el niño se cansa con más facilidad, así que unas expectativas realistas y la paciencia de quienes le rodean facilitan una recuperación más fluida.
Tratamiento y Medicamentos
La enfermedad de Kawasaki se trata de forma precoz para calmar la inflamación del organismo y proteger el corazón. La mayoría de los niños reciben una infusión única de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) junto con aspirina a dosis altas en el hospital; después, la dosis de aspirina se reduce durante unas semanas para disminuir el riesgo de coágulos de sangre mientras continúa la recuperación. Si la fiebre o la inflamación persisten tras la primera dosis, los médicos pueden repetir la IVIG o usar otros medicamentos antiinflamatorios como corticosteroides o, en casos seleccionados, fármacos biológicos dirigidos. Los planes de tratamiento suelen combinar varias estrategias, y los niños tienen controles cardiacos periódicos con ecocardiogramas para vigilar cambios en las arterias coronarias. Pregunta a tu médico por el mejor punto de partida para ti, incluido cuánto tiempo debería tu hijo continuar con aspirina a dosis bajas y qué seguimiento es necesario.
Tratamiento No Farmacológico
Los niños con enfermedad de Kawasaki suelen sentirse agotados, doloridos y molestos, así que la atención no farmacológica se centra en el confort, la hidratación y proteger el corazón mientras el tratamiento médico hace su trabajo. Junto con los medicamentos, las terapias no farmacológicas pueden estabilizar la recuperación diaria y reducir el riesgo de complicaciones. Los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki —como fiebre alta, ojos rojos y labios agrietados— pueden aliviarse con medidas sencillas de confort en casa y en el hospital. Tu equipo de atención te orientará sobre el momento adecuado para retomar la actividad, la escuela y los controles cardiacos de seguimiento.
Monitorización cardiaca: Los controles regulares del corazón ayudan a detectar sobrecarga del corazón y de las arterias que lo nutren. Se usan ecocardiogramas para seguir la recuperación y establecer límites de actividad. Tu equipo fijará un calendario de seguimiento.
Hidratación y nutrición: Un extra de líquidos previene la deshidratación por la fiebre y la respiración rápida. Ofrece sorbos frecuentes de agua o bebidas de rehidratación oral y comidas pequeñas y blandas. Los alimentos fríos pueden aliviar si la boca duele.
Medidas para la fiebre: Usa baños de esponja tibios, ropa ligera y una habitación agradablemente fresca para aliviar la fiebre. Evita baños fríos o bolsas de hielo, que pueden provocar escalofríos y malestar. Descansar en un espacio tranquilo y con poca luz puede ayudar.
Cuidado de piel y boca: Hidratantes suaves y vaselina pueden calmar la descamación de la piel y los labios agrietados. Limpiadores suaves sin perfume reducen la irritación mientras el sarpullido mejora. Los cepillos de dientes suaves y los líquidos fríos pueden facilitar el cuidado de la boca.
Descanso y actividad dosificada: Anima a juegos tranquilos y siestas hasta que vuelva la energía. Los deportes intensos suelen pausarse hasta que el corazón se haya revisado en el seguimiento. Empieza con paseos cortos y aumenta de forma gradual.
Servicios de apoyo hospitalario: Las terapias de apoyo pueden hacer la estancia hospitalaria menos estresante para los niños y las familias. Actividades de vida infantil, estiramientos suaves y técnicas de relajación pueden reducir el malestar. Estos servicios a menudo continúan tras el alta.
Educación para cuidadores: Aprende señales de alarma para buscar atención urgente, como dolor en el pecho, dificultad para respirar o desmayos. Lleva un registro sencillo de la temperatura, la ingesta de líquidos y los niveles de energía para compartir en las consultas. Los familiares suelen tener un papel clave al apoyar nuevas rutinas.
Precauciones de infección: Un buen lavado de manos y evitar el contacto estrecho con personas enfermas reduce el riesgo de nuevas infecciones durante la recuperación. Limpia las superficies compartidas y fomenta la higiene al toser o estornudar. Pregunta a tu médico cuándo es razonable volver a la escuela o a la guardería.
¿Sabías que los medicamentos están influenciados por los genes?
La mayoría de las personas con enfermedad de Kawasaki reciben los mismos tratamientos básicos, pero los genes que influyen en cómo reacciona el sistema inmunitario pueden afectar qué tan bien funciona la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y el riesgo de resistencia. Las diferencias genéticas también pueden orientar el uso de corticoides y ayudar a anticipar complicaciones coronarias.
Tratamientos Farmacológicos
El tratamiento precoz ayuda a calmar la inflamación intensa y a proteger el corazón en la enfermedad de Kawasaki. Los equipos de atención intentan iniciar el tratamiento dentro de los 10 días desde los signos precoces de enfermedad de Kawasaki, y antes si es posible. Los medicamentos de primera línea son los que los médicos suelen usar primero, por contar con evidencia sólida y buen perfil de seguridad; se añaden otras opciones si la fiebre o la inflamación persisten. La mayoría de las medicinas se administran inicialmente en el hospital y luego algunas continúan en casa.
Infusión de IVIG: La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es el tratamiento inicial principal y se administra como una única infusión hospitalaria para reducir la inflamación y proteger las arterias coronarias. Funciona mejor cuando se inicia dentro de los primeros 10 días de la enfermedad.
Tratamiento con aspirina: Se usa aspirina a dosis altas durante la fase febril y luego se continúa con una dosis diaria más baja durante varias semanas para prevenir coágulos. Se vigilará a tu hijo por molestias de estómago o sangrado, y las vacunas o infecciones como la gripe o la varicela pueden influir en el momento de su administración.
Corticosteroides: Se pueden añadir esteroides como metilprednisolona o prednisona si existe alto riesgo de complicaciones cardíacas o si la IVIG no funciona por completo. Reducen la inflamación y requieren control de la presión arterial, la glucosa en sangre y los cambios de ánimo.
Infliximab: Si la fiebre continúa después de la IVIG, puede usarse una infusión única de infliximab para frenar la inflamación. Actúa sobre una señal inmunitaria específica (TNF) y puede aumentar el riesgo de infección, por lo que el cribado y el seguimiento son importantes.
Anticoagulación: En aneurismas grandes de las arterias coronarias, se pueden indicar anticoagulantes como warfarina o heparina de bajo peso molecular para prevenir coágulos. La dosis y los análisis de sangre se ajustan con cuidado para equilibrar la prevención de coágulos con el riesgo de sangrado.
Clopidogrel: Este antiagregante puede usarse si no se tolera la aspirina o junto con aspirina a dosis baja en cambios de mayor riesgo en las arterias del corazón. Ayuda a evitar que las plaquetas se aglutinen y puede aumentar los moratones o el sangrado.
Anakinra o ciclosporina: En casos difíciles que no responden al tratamiento estándar, los especialistas pueden usar anakinra o ciclosporina con control estrecho. Actúan sobre partes hiperactivas de la respuesta inmunitaria y suelen administrarse en centros con experiencia.
Influencias Genéticas
La enfermedad de Kawasaki parece tener un componente genético, ya que se observa con más frecuencia en algunas familias y es más común en niños de ascendencia del este de Asia, sin importar dónde vivan. Los antecedentes familiares son una de las pistas más sólidas de una influencia genética. En lugar de existir un único “gen de Kawasaki”, varias pequeñas diferencias en genes relacionados con el sistema inmunitario parecen aumentar la susceptibilidad, y una infección u otro desencadenante ambiental puede activar la inflamación que causa los síntomas. Estas diferencias genéticas también pueden ayudar a explicar por qué algunos niños desarrollan afectación de las arterias coronarias o no responden tan bien al primer tratamiento. No existe una prueba genética rutinaria que pueda predecir quién desarrollará la enfermedad de Kawasaki, y tener una predisposición genética no significa que un niño vaya a padecerla. Los genes no cambian los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki, pero pueden influir en la gravedad del episodio y en la probabilidad de complicaciones.
Cómo los genes pueden causar enfermedades
Los seres humanos tienen más de 20 000 genes, y cada uno realiza una o algunas funciones específicas en el cuerpo. Un gen le indica al cuerpo cómo digerir la lactosa de la leche, otro le dice cómo construir huesos fuertes y otro evita que las células comiencen a multiplicarse sin control y se conviertan en cáncer. Como todos estos genes juntos son las instrucciones de construcción de nuestro cuerpo, un defecto en uno de ellos puede tener consecuencias graves para la salud.
A través de décadas de investigación genética, conocemos el código genético de cualquier gen humano sano/funcional. También hemos identificado que, en ciertas posiciones de un gen, algunas personas pueden tener una letra genética diferente a la suya. A estos puntos críticos los llamamos “variaciones genéticas” o simplemente “variantes”. En muchos casos, los estudios han demostrado que tener la letra genética “G” en una posición específica es saludable, mientras que tener la letra “A” en la misma posición interrumpe la función del gen y causa una enfermedad. Genopedia le permite ver estas variantes en los genes y resume todo lo que sabemos de la investigación científica sobre qué letras genéticas (genotipos) tienen consecuencias buenas o malas para su salud o sus rasgos.
Farmacogenética - cómo la genética influye en los medicamentos
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki suele iniciarse de forma rápida con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y aspirina, pero no todos los niños responden igual. Las investigaciones sugieren que las diferencias hereditarias en los genes del sistema inmunitario pueden influir en la eficacia de la IVIG para calmar la inflamación, y algunos niños tienen más probabilidades de presentar fiebre persistente tras la primera dosis. La farmacogenética es el estudio de cómo los genes afectan la respuesta a los medicamentos; en la enfermedad de Kawasaki, los estudios son prometedores pero aún no lo bastante sólidos como para orientar el tratamiento diario de la mayoría de las familias. Por eso, los médicos siguen basándose en los signos clínicos y en cómo evoluciona el niño tras la primera infusión; a veces se añade una segunda dosis de IVIG, corticoides o un medicamento dirigido como infliximab si hace falta. Los genes son solo una parte del rompecabezas: la edad, el momento del tratamiento y la gravedad de la enfermedad también importan. Mirando al futuro, la genética podría ayudar a identificar a los niños con mayor riesgo de resistencia a la IVIG en la enfermedad de Kawasaki, pero hoy por hoy no se recomienda realizar pruebas genéticas de rutina.
Interacciones con otras enfermedades
Los virus respiratorios o gastrointestinales a menudo aparecen justo antes de la enfermedad de Kawasaki, y los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki pueden parecerse mucho a infecciones comunes como la faringitis estreptocócica, el adenovirus o las erupciones tipo sarampión, lo que puede confundir el cuadro cuando ocurren a la vez. La COVID-19 puso el foco en una afección relacionada en niños llamada MIS-C; puede imitar la enfermedad de Kawasaki y, cuando se sabe de una infección reciente por SARS‑CoV‑2, los médicos valoran ambas posibilidades porque el tratamiento y el seguimiento pueden ser diferentes. Ciertas enfermedades pueden “superponerse”, es decir, compartir signos como fiebre, ojos rojos y erupción cutánea, por lo que los equipos suelen hacer pruebas para descartar enfermedades como el síndrome de shock tóxico o la escarlatina cuando el diagnóstico no está claro. Si un niño ya tiene una cardiopatía, la inflamación del corazón en la enfermedad de Kawasaki puede sobrecargar más el corazón, y más adelante en la vida, los cambios en las arterias coronarias por la enfermedad de Kawasaki pueden sumarse a otros riesgos cardiovasculares como la hipertensión arterial o el colesterol alto. Cuando se prescribe ácido acetilsalicílico en dosis bajas después de la enfermedad de Kawasaki, contraer gripe o varicela aumenta la preocupación por el síndrome de Reye, así que es importante consultar de forma precoz y mantener al día las vacunas, ajustando su calendario alrededor del tratamiento con IVIG. Habla con tu médico sobre cómo pueden influirse entre sí tus afecciones, especialmente durante infecciones o si también hay problemas cardíacos, reumatológicos o de los vasos sanguíneos.
Condiciones Especiales de Vida
El embarazo después de un episodio previo de enfermedad de Kawasaki suele transcurrir sin complicaciones, pero si tuviste afectación de las arterias del corazón puede que necesites una valoración por cardiología antes de buscar embarazo y un control más estrecho durante la gestación y el parto. Algunos medicamentos usados para problemas coronarios no se recomiendan en el embarazo, por lo que podrían ajustarse los planes de tratamiento. Los bebés y los niños pequeños son el grupo de edad más afectado; los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki pueden parecerse al principio a infecciones comunes—varios días de fiebre alta, ojos rojos, erupción cutánea y labios o manos hinchados—por eso padres y profesionales suelen vigilar cuánto dura la fiebre y si aparecen nuevas manifestaciones.
Los niños mayores y los adolescentes que tuvieron enfermedad de Kawasaki en el pasado suelen evolucionar bien, aunque quienes presentaron cambios cardíacos se benefician de revisiones cardíacas periódicas, especialmente antes de deportes intensos. Los deportistas de competición con antecedentes de cambios en las arterias coronarias pueden necesitar una prueba de esfuerzo o un ecocardiograma para confirmar que es seguro entrenar a alta intensidad. No todo el mundo presenta los cambios de la misma manera, y muchas personas siguen llevando una vida activa y saludable cuando el corazón se controla de forma adecuada. Habla con tu médico antes de eventos importantes de la vida—como un embarazo, empezar deportes extenuantes o mudarte lejos de tu equipo médico—para asegurar que el seguimiento y los medicamentos estén al día.
Historia
A lo largo de la historia, se han descrito grupos de niños con fiebre alta de inicio súbito, sarpullido, ojos enrojecidos y labios y manos hinchados, a menudo en ciertas estaciones. Las familias recuerdan a un niño pequeño inconsolable, con los labios agrietados y de un rojo intenso, y con las palmas que se pelaban días después. Estas historias sonaban a infecciones o alergias, pero no encajaban del todo. Desde las primeras teorías hasta la investigación moderna, la historia de la enfermedad de Kawasaki ha pasado de notas de casos desconcertantes a una afección infantil bien definida y reconocida en todo el mundo.
Descrita por primera vez en la literatura médica como un “síndrome mucocutáneo con adenopatías” en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki en Japón, la afección se reconstruyó inicialmente a partir de patrones que él notó en niños pequeños por lo demás sanos. Con el tiempo, las descripciones se hicieron más específicas: cinco o más días de fiebre, una combinación característica de sarpullido, enrojecimiento ocular, cambios en la boca y ganglios linfáticos hinchados. En las décadas de 1970 y 1980, los médicos se dieron cuenta de que algunos niños también desarrollaban inflamación de las arterias coronarias, que llevan la sangre al corazón. Ese descubrimiento transformó la afección de una enfermedad curiosa de sarpullido y fiebre a un diagnóstico pediátrico en el que el tiempo es clave.
La concienciación se extendió rápidamente por Asia y luego a Norteamérica y Europa, cuando los pediatras reconocieron el mismo conjunto de signos. Antes considerada rara, ahora reconocida como una de las causas más frecuentes de cardiopatía adquirida en niños en países de ingresos altos, la enfermedad de Kawasaki mostró patrones claros: la mayoría de los casos en niños menores de 5 años, más en niños que en niñas y picos estacionales que sugieren un desencadenante ambiental. En las últimas décadas, el conocimiento se ha construido sobre una larga tradición de observación. Los registros de salud pública en Japón, Estados Unidos y Europa documentaron aumentos periódicos, mientras que los antecedentes familiares insinuaban que la genética podría influir en la susceptibilidad.
Los avances en genética e inmunología profundizaron aún más el panorama. Los investigadores encontraron variantes genéticas que pueden inclinar el sistema inmunitario hacia una respuesta excesivamente intensa en algunos niños, mientras que los estudios sobre corrientes de aire y exposición a microbios exploraron por qué los brotes se agrupan en el tiempo y el espacio. No todas las descripciones tempranas eran completas, pero en conjunto sentaron las bases del conocimiento actual. Los tratamientos también evolucionaron. En la década de 1980, administrar inmunoglobulina intravenosa (IVIG) dentro de los primeros 10 días de la enfermedad demostró reducir drásticamente el riesgo de problemas en las arterias coronarias, cambiando la evolución a largo plazo de muchos que viven con enfermedad de Kawasaki.
Hoy, la historia guía la práctica. Los signos precoces de la enfermedad de Kawasaki se enseñan en la formación pediátrica para que los niños reciban tratamiento a tiempo, y el seguimiento a largo plazo se centra en la salud del corazón cuando es necesario. El pasado de esta afección —la observación cuidadosa a pie de cama, el reconocimiento de la afectación cardíaca y el desarrollo de un tratamiento oportuno— sigue marcando cómo los profesionales en todo el mundo diagnostican y atienden la enfermedad de Kawasaki.